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镰状细胞病专家帮助兄弟姐妹追求不同的兴趣

发布于2021年9月2日

马库斯和艾玛在约翰霍普金斯儿童医院儿科护士凯莉·江恩,D.N.P, CPNP-PC, C.P.N。
马库斯和艾玛在约翰霍普金斯儿童医院儿科护士凯莉·江恩,D.N.P, CPNP-PC, C.P.N。

由丽莎布依

作为兄弟姐妹,马库斯和艾玛完全相反。

马库斯是个安静温和的人,喜欢艺术和电影。他最喜欢的科目是数学。他的小妹妹意志坚强,为自己挺身而出,尽管妈妈安吉拉说她有一颗“金子般的心”。她酷爱体操,喜欢读书。

虽然马库斯和艾玛对他们的生活方式是对立的,但他们确实分享了一件事。他们患有镰状细胞疾病,一群遗传的红细胞病。根据美国疾病控制和预防中心,存在六种类型,三种类型更为常见。健康的红细胞是圆形的,通过小血管移动,将氧气携带氧气到身体的所有区域。在有镰状细胞疾病的人中,细胞变得艰难,粘稠,看起来像镰刀,C形农场工具。

畸形细胞过早死亡并阻塞小血管中的血液流动。这不仅会导致疼痛危机,还会导致其他严重问题,如感染、急性胸部综合症和中风。

“我知道我有特质,但我的丈夫不知道,”安吉拉说。这意味着虽然安吉拉没有这种疾病,但她有一个负责它的基因,这可以传递给她的孩子。如果另一个父母也具有特征,并且另一个基因副本通过,那么他们的孩子会出生。

当安吉拉怀孕六个月时,她的产科医生为她的丈夫老马库斯(Marcus Sr.)做了一次检查。

在怀孕剩下的三个月里,这对夫妇一直在为他们的儿子可能患有镰状细胞病做准备。他们通过浏览医疗网站和与家人交谈,包括老马库斯的表妹,她40岁出头,患有镰状细胞病。

“我们向她伸出了倾向于她的经历,”安吉拉说。

三个月后,小马库斯来了。他出生时患有镰状细胞病,但其他方面都很健康。

就在那时,这家人转向镰状细胞程序在佛罗里达州圣彼得堡的约翰·霍普金斯儿童医院他们知道他们的儿子会得到最好的照顾E. Leila Jerome Clay,医学博士,MCTS她在罗格斯大学(Rutgers University) /新泽西医学院(New Jersey Medical School)完成了内科和儿科住院医师实习期,并在北卡罗来纳大学医院(University of North Carolina Hospitals)完成了儿科血液学/肿瘤学奖学金,研究重点是镰状细胞病的生命周期护理。

安吉拉说,她第一次去医院的时候“神经紧张”。“我们不知道会发生什么。我只知道我儿子有这种情况,我需要尽我所能让他保持健康。”

但球队很快就把每个人放心。

安吉拉说,护士协调员唐恩·盖茨(Dawn Gates, r.n.)从他们第一次来访时就和他们在一起,是他们最喜欢的工作人员之一。

“我们把她当成家人,”她说。“如果我们需要做什么,或者只是有顾虑,她会及时给我们答复。”

两年后,艾玛来了。安吉拉形容她是“来自上帝的祝福”。和她哥哥一样,艾玛也患有镰状细胞病。这一次,这个家庭对他们的第二个孩子由专家照顾感到更有信心了。
这两个孩子都患有hbss型,这是最常见的镰状细胞病。

这种类型通过减少氧气流过身体,导致疲劳,皮肤粉碎,呼吸急促,灯头,头晕或快速心跳。

克莱说:“这个家族显示了镰状细胞在每个个体身上的表现是多么的不同。”“尽管他们是兄弟姐妹,但他们早期的经历是不同的。”

这些兄弟姐妹每两个月来一次,进行监测和常规实验室。他们还需要每天服用羟脲,这是一种预防性的口服药物,可以使身体增加胎儿血红蛋白的生成,从而降低镰状细胞的生成。虽然不能治愈,但它可以显著降低致命并发症的风险,如中风和急性胸部综合症。它还可以降低血管闭塞性疼痛危机的频率,降低晚年可能发生的器官损伤的风险。

“他们的父母在努力确保他们参加其任命并每天服用药物,”克拉说。“它们对羟基脲具有惊人的反应。”

安吉拉说,定期探监可以让她和她的丈夫安心,因为他们有机会问问题,工作人员也有机会彻底检查,并解决任何家人可能没有注意到的问题。

“看到他们过得很好,我的心就会平静下来,”她说。

安吉拉高度赞扬了克莱和她的以儿童为中心的护理方法。

安吉拉说:“每次她走进房间,她总是先和孩子们说话,让他们感觉舒服些。”“她掌握了最新的知识,并回答了我们所有的问题和担忧。”

孩子们最近还有更多的嘉莉Gann,D.N.P.,CPNP-PC,C.P.N,一名儿科护士从业者在2019年加入该团队。

安吉拉说:“她和孩子们相处得非常好,能让每个人都开心起来。”

马库斯从他和艾玛患镰状细胞病的经历中获得灵感,创作了一幅画,并将这幅画做成了一件衬衫,以提高人们对镰状细胞病的认识。
马库斯从他和艾玛患镰状细胞病的经历中获得灵感,创作了一幅画,并将这幅画做成了一件衬衫,以提高人们对镰状细胞病的认识。

Marcus Jr.五个月前开始乘坐艺术课。在最近的诊所访问期间,他展示了一幅受到他和艾玛分享的风格的绘画。随着GANN的鼓励,他用他的才能帮助设计一件衬衫,以提高镰状细胞病的认识。

“他想做一些有创意的事情,吸引其他孩子的注意,但也想表达自己,以及镰状细胞对他意味着什么,”他的妈妈说。

安吉拉说,由于他们的积极态度和约翰·霍普金斯儿童医院的护理团队,这两个孩子都很好。

“镰状细胞的孩子可以拥有正常的生活方式,因为任何没有条件的孩子,”她说。“我们作为父母只需要确保他们在一天中保持水分,并在需要时给予休息。我注意到他们拥有更多的能量,特别是在外面玩耍时,它也让我们父母成为一个和平的和平感,它正在努力,并使他们尽可能经常进入危机。“


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